Hemofilia adquirida idiopática: um relato de caso / Acquired idiophatic haemophilia: a case report

A hemofilia adquirida idiopática é uma condição médica extremamente rara, causada pelo desenvolvimento espontâneo de autoanticorpos contra o fator VIII (FVIII), com incidência estimada em 1,5/milhão de habitantes/ano. Embora esteja descrita a associação com outras doenças, seu fator precipitante é desconhecido. O quadro clínico se caracteriza por hemorragias graves, sem história pessoal ou familiar prévia de coagulopatias. Os autores relatam um caso clínico de hemofilia adquirida idiopática com evolução desfavorável.

Idiopathic acquired hemophilia is an extremely rare medical condition caused by the spontaneous development of autoantibodies against factor VIII (FVIII), with an estimated incidence of 1.5 / million inhabitants / year. Although the association with other diseases is described, its precipitating factor is unknown. The clinical picture is characterized by severe hemorrhages, with no previous personal or family history of coagulopathies. The authors report a clinical case of idiopathic acquired hemophilia with unfavorable outcome.

Relação entre resultados da FRAX-Brasil e de densitometrias ósseas / Relationship between the results of FRAX-Brazil and bone densitometries

OBJETIVO: Comparar resultados de densitometrias ósseas e do risco de fratura pela plataforma Fracture Risk Assessment Tool® (FRAX®). Métodos: Estudo observacional, transversal, de natureza quantitativa, realizado por meio da análise de prontuários de indivíduos que realizaram densitometria óssea e seus respectivos laudos, com cálculo posterior do risco de fratura maior e de quadril nos próximos 10 anos pela FRAX®. RESULTADOS: A média de idade foi de 60,19±9,44 anos, e houve predomínio de mulheres (96,5%). Dos indivíduos, 1,1% foi classificado como com risco de fratura maior e 9,1% com risco de fratura de quadril. A osteoporose foi encontrada em 12,4% da amostra, com predomínio nos pacientes mais idosos, e a coluna foi o sítio mais comum (53,7%). Admitindo-se a densitometria óssea como padrão-ouro para diagnóstico de osteoporose, a sensibilidade da plataforma para detectar risco de fratura maior foi 4,5%. Observou-se correlação positiva entre idade e risco de fratura, e negativa entre idade e T-score. CONCLUSÃO: Foi baixa a sensibilidade da plataforma, e não foi importante a relação entre os resultados da densitometria óssea e da FRAX®, sugerindo que esta ferramenta não se mostrou adequada para ser inserida como método de rastreio para osteoporose na população estudada.(AU)

OBJECTIVES: To compare the results of bone densitometry and fracture risk through the platform Fracture Risk Assessment Tool (FRAX®). METHODS: This is a cross-sectional, observational study of quantitative approach performed through the analyses of medical records of individuals who underwent bone densitometry and their respective reports, with a posterior calculation of the risk of major and hip fracture in the next 10 years through FRAX®. RESULTS: The mean age was 60.19±9.44 years, with a predominance of women (96.5%). Of the individuals, 1.1% were classified as having a major fracture risk, and 9.1% as having a hip fracture risk. Osteoporosis was found in 12.4% of the sample, with predominance in the older patients, and the spine was the most common site (53.7%). Assuming bone densitometry as the gold standard for diagnosis of osteoporosis, the sensitivity of the platform to detect major fracture risk was 4.5%. There was a positive correlation between age and fracture risk, and a negative correlation between age and t-score. CONCLUSION: The platform showed low sensitivity, and the relationship between the results of the bone densitometry and FRAX® was not significant, suggesting that this tool is not adequate to be inserted as a screening method for osteoporosis in the studied population.(AU)